颅内外沟通瘤

1.概述

     颅内外沟通瘤系指肿瘤通过先天或破坏的颅骨间隙，同时分布于颅内外如颅腔或眼眶、鼻窦与鼻腔等的肿瘤，由于该类肿瘤位置深在，解剖关系学复杂，大部分血供丰富, 诊断与治疗涉及多学科领域，属于医学的难题之一。颅内外沟通瘤一般包括颅眶沟通瘤与颅鼻沟通瘤，但笔者认为，肿瘤同时位于颅中窝与颞下窝或同时位于后颅窝与枕部的肿瘤也应归于此类。

1.1颅眶沟通瘤

     颅眶沟通瘤系指肿瘤通过先天或破坏的颅骨间隙，同时分布于颅腔与眼眶的肿瘤。颅眶沟通瘤以良性肿瘤常见，按肿瘤原发部位可分为眶源型、颅源型和转移型。眶源型肿瘤主要有脑膜瘤，血管瘤，皮样囊肿，神经鞘瘤和泪腺肿瘤等；颅源型肿瘤则以脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质细胞瘤多见。颅眶沟通瘤常见的类型包括视神经胶质细胞瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤及部分恶性肿瘤。视神经胶质细胞瘤多见于小儿，绝大多数属于良性，以星形细胞瘤为主。肿瘤生长缓慢，浸润能力很低，肿瘤常起源于视神经孔附近。视神经的恶性胶质细胞瘤较少见，主要为多形性胶质母细胞瘤。脑膜瘤可原发于颅内和眶内，以颅源型居多。颅源型肿瘤多见于蝶骨嵴脑膜瘤，此外，颅前窝、颅中窝的脑膜瘤也可经眶上裂或视神经孔进入眶内，这种情况时，颅内的肿瘤一般都为大块形或广基扁平形。眶源型脑膜瘤起源于视神经鞘膜，少数为其它软组织。神经鞘瘤中绝大多数为眶源型，视神经极少发生神经鞘瘤，颅中窝的三叉神经鞘瘤较少侵入眶内。病理上可分为两类，一种是孤立的类圆形肿瘤，有完整包膜，这种类型占大多数；另一种少见类型则无明显包膜，呈弥漫性在眶内生长，并常合并全身神经纤维瘤病。肿瘤多居眶内的外上象限，故突眼方向多为前下方。一般位置表浅，易从眶外触及。眼球运动障碍不明显，可能系眼外肌受慢性机械压迫而非浸润或破坏。颅内突入部分较小，多不引起颅内压增高。发病年龄多见于成年人，单纯眶内孤立型者也可见于儿童。恶性肿瘤多原发于眶内，包括原发于眼球内向眶周蔓延的肿瘤，如脉络膜和视网膜的原发恶性肿瘤，都可以经视神经孔或眶上裂侵入颅内；原发于眶尖和眼外肌的恶性肿瘤如泪腺癌、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、淋巴肉瘤等，都可经眶尖的骨间隙或广泛破坏眶骨而入颅内；眶内的转移癌也可向颅内迁徙。颅内的恶性肿瘤多为恶性胶质细胞瘤，受解剖结构的限制，很少向眶内侵入。额眶部骨瘤较少见，额眶部骨瘤包括骨纤维异常增殖症，由于眶顶骨质增厚，眶腔容积变小或同时使视神经孔狭窄，而产生突眼等眶内症状，额叶底部受挤压可引起头痛或额叶刺激症状。外观可见患侧眶部外突，突眼程度较轻，眼球活动基本不受限。除晚期病例外，视力视野和眼底多正常。

1.2颅鼻沟通瘤

     颅鼻沟通瘤又称颅鼻部肿瘤，肿瘤同时侵犯颅腔、鼻窦、鼻腔，有时还延及眶内。此区域肿瘤大致可分为三类：颅源型、鼻源型和骨源型肿瘤。颅源型肿瘤几乎均为良性，常见的有脑膜瘤和神经纤维瘤；鼻源型肿瘤多为原发的恶性肿瘤，良性肿瘤较少；骨源型肿瘤指真正起源于骨组织的肿瘤，包括脊索瘤、骨瘤、软骨瘤、成骨细胞瘤、骨肉瘤等。

1.3颈静脉孔区颅内外沟通瘤瘤

     颈静脉孔区肿瘤较罕见，发生率约占颅内肿瘤的0，2％。部分肿瘤可穿过颅底向颅外发展至颞下窝。以中青年发病为多，病理类型有颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤、软骨瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌等。按肿瘤起源，颈静脉孔神经鞘瘤可分为四型，A型：肿瘤主体位于颅内，仅部分延及颅底骨；D型：肿瘤位于颅底骨内，无或少向颅内外延伸；C型：瘤体居颅外，仅少部分侵入颅骨或颅后窝；D型：肿瘤呈哑铃形，经颈静脉孔同时向颅内外生长，属于颅内外沟通瘤。

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